domingo, 4 de abril de 2010

Síndrome de enclaustramiento

Síndrome de enclaustramiento





El Síndrome de Cautiverio (SC) es un término acuñado por Plum y Posner para describir un estado en el que la pérdida selectiva de fibras nerviosas motoras supranucleares produce una parálisis de los cuatro miembros y de los nervios craneales inferiores sin pérdida de la conciencia, que impide al sujeto comunicarse con palabras o movimientos corporales.

En general, la lesión responsable se encuentra en el tronco del encéfalo a nivel de la protuberancia ventral, donde se interrumpen la vía corticoespinal causando la tetraplejía, así como las fibras corticobulbares y, en ocasiones, las corticopontinas caudales supranucleares de los nervios craneales inferiores, originando un síndrome pseudobulbar asociado. Por definición, las lesiones que producen este síndrome deben respetar las fibras reticulares ascendentes responsables del mantenimiento de la conciencia. Dado que las vías motoras oculares supranucleares viajan caudal y dorsalmente a este tipo de lesión, los pacientes suelen conservar los movimientos oculares extrínsecos y el parpadeo, lo que les permite comunicarse usando un código sencillo de tipo SÍ-NO.

En ocasiones, la lesión pontina destruye también las fibras eferentes del VI par craneal y las fibras internucleares del fascículo longitudinal medial de forma bilateral, quedando sólo respetados los movimientos oculares verticales y el parpadeo, pudiendo ser éste el único movimiento conservado si también se afectan estructuras mesencefálicas rostrales

El Síndrome de cautiverio corresponde a un cuadro clínico aterrador, se caracteriza por presentar tetraplejia y anartria, pero con preservación de la conciencia, audición, visión y respiración, es decir, el paciente se encuentra despierto pero es incapaz de comunicarse ni moverse. El signo que permite su diagnóstico es la preservación de los movimientos oculares verticales voluntarios, cuyo centro de integración se localiza en el mesencéfalo. La etiopatogenia más frecuente es la isquemia de la protuberancia. El pronóstico de la isquemia del troncoencéfalo es malo: 70 a 80% de los pacientes fallece o queda con graves secuelas neurológicas, el pronóstico del síndrome de enclaustramiento de causa isquémico es ominoso, los pacientes habitualmente no mejoran su condición neurológica y la extensa mayoría fallece en pocos días debido a complicaciones médicas.

Pacientes en plenitud de sus facultades mentales pero que no pueden hablar ni moverse

El síndrome de cautiverio, Locked-in Syndrome, en inglés, es una extraña enfermedad causada generalmente por una lesión cerebrovascular que daña porciones importantes del tronco cerebral, sin dañar los hemisferios.

Esta patología se caracteriza por presentar tetraplejía (pérdida del uso de brazos y piernas) y anartria (trastorno de la articulación de la palabra), pero con preservación de la conciencia, la visión, la audición y la respiración

Se le llama Síndrome de cautiverio, porque aunque la mente está bien, el cuerpo no responde. El paciente no puede moverse, pero siente; no puede hablar, pero escucha.

El nombre de este síndrome fue acuñado en 1966 por Plum y Posner, y también se le denomina síndrome de enclaustramiento, encerramiento o deseferentación.

En este cuadro neurológico el paciente está consciente y despierto pero no puede moverse debido a una parálisis completa de su cuerpo y sólo puede comunicarse con movimientos oculares y parpadeos, el signo que permite su diagnóstico, y en algunos casos los pacientes tienen la capacidad de mover también ciertos músculos faciales.

El síndrome de cautiverio puede ser causado también por una desmielinización extensa, un proceso patológico que afecta a las vainas mielíticas de las fibras nerviosas.

La mayoría de los pacientes con síndrome de enclaustramiento no recuperan el control motor, pero la tecnología ha permitido crear varios aparatos que permiten a los pacientes comunicarse con los demás.

Tal es el caso del método ideado por el neurocientífico Phil Kennedy, que consiste de un sistema de electrodos aplicados en la parte alta de la cabeza del paciente, que detectan las señales del habla que trasmite su cerebro y las “traduce” con la ayuda de un sintetizador. El ordenador las interpreta y el sintetizador la traduce casi automáticamente.

El síndrome de cautiverio se sospecha y busca en todo paciente en coma, pues es una especie de pseudo coma. Su diagnóstico es clínico y generalmente requiere de exámenes complementarios para hacer un diagnóstico diferencial y precisar sus causas.

Una vez hecho el diagnóstico se debe definir el pronóstico de acuerdo a su etiología (causas) y el grado de compromiso anatómico. El tratamiento específico dependerá de las causas del caso.

El pronóstico del síndrome de cautiverio es bastante incierto, las principales causas de muerte por este síndrome son: respiratorias (neumonía, insuficiencia respiratoria, embolia pulmonar); extensión de la lesión de tronco; complicaciones cardíacas; sepsis; hemorragia digestiva; coagulación intravascular diseminada.

La parálisis de la musculatura voluntaria, impide que el paciente se comunique por medio de las palabras o de los movimientos.